Über das Vorkommen des malignen epitheloiden Schwannoms in der Mundhöhle wurde bisher nur in wenigen Einzeldarstellungen berichtet. Am Beispiel einer eigenen Beobachtung wird zu diagnostischen und therapeutischen Aspekten Stellung genommen und mit Fallberichten in der Literatur verglichen: Die klinische und histologische Zuordnung des Tumors bereitet Schwierigkeiten. Immunhistochemische Untersuchungen mit Hilfe von Tumormarkern können bei der Diagnosefindung hilfreich sein. Die rasche Progredienz dieses Tumors zeigt, daß eine Therapie nur dann Erfolg haben kann, wenn eine radikalchirurgische Behandlung zu einem sehr frühen Zeitpunkt erfolgt.