Hintergrund: Tumore der kleinen Speicheldrüsen im Kindesalter sind sehr seltene Entitäten. Trotz der niedrigen Inzidenz dieser Tumore zeigt sich jedoch mit über 50 % ein hoher Anteil an Malignomen, welche histologisch häufig einem Mukoepidermoidkarzinom (MEK) entsprechen. Unser Fallbericht soll dazu beitragen, weitere Erkenntnisse zum Verlauf und Prognose des MEK der kleinen Speicheldrüsen im Kindesalter zu erlangen. Falldarstellung: Ein 5jähriges Mädchen wurde uns mit der histologisch gesicherten Diagnose eines MEK des linken Hartgaumens zugewiesen. Zuvor wurde eine Inzision zur Entlastung eines vermeintlichen dentogenen Abszesses und nachfolgend eine Biopsie alio loco durchgeführt. Das präoperative Staging ergab keinen Nachweis von locoregionären Metastasen oder Fernmetastasen, jedoch den Verdacht auf eine knöcherne Mitbeteiligung des harten Gaumens. Daraufhin erfolgte die Tumorresektion unter Mitnahme des anliegenden Knochens. Die histologische Aufarbeitung ergab zirkulär und zur Tiefe tumorfreie Ränder von 10 mm. Eine adjuvante Therapie war nicht notwendig. Der Resektionsdefekt wurde zunächst der sekundären Wundheilung überlassen. Sechs Monate nach der Tumorresektion und nach entsprechender Bildgebung zum Rezidivausschluß erfolgte die Deckung des Defektes mittels einer Schwenklappenplastik vom Gaumen. Über einen Nachuntersuchungszeitraum von einem Jahr ist die Patientin bis heute rezidivfrei. Schlußfolgerung: Bei einer therapieresistenten Schwellung im Gaumenbereich darf als Differentialdiagnose ein MEK auch im Kindesalter nicht außer Acht gelassen werden. Nach bioptischer Sicherung und Resektion mit deutlichem Sicherheitsabstand können Rezidive vermieden werden. Persistierende Resektionsdefekte sollten sekundär verschlossen werden. Schlagwörter: Mukoepidermoidkarzinom, Speicheldrüsentumor, Kinder