Die frontometaphysäre Dysplasie ist eine seltene Knochensystemerkrankung. Das Hauptmerkmal sind multiple Veränderungen der Knochen des Kraniums, des Gesichtsschädels und des Bewegungsapparates. An zwei Patientenbeispielen werden die für den Kieferorthopäden interessanten Befunde dargestellt. Die kieferorthopädische Problematik ergibt sich aus dem Symptomenkomplex Distalbiß, tiefer Biß und Oligodontie. Während des Wachstums ist eine Behandlung mit funktionskieferorthopädischen Geräten, nach Wachstumsabschluß eine kombinierte kieferchirurgisch-kieferorthopädische Therapie mit mono- oder bimaxillären Osteotomien indiziert. Modellierende Osteotomien im supraorbitalen und frontalen Bereich können zusätzlich das auffällige Erscheinungsbild der Patienten verbessern. Für die Planung und die Simulation des chirurgischen Vorgehens wird der Einsatz von 3-D-Modellen empfohlen, die auf der Grundlage von 3-D-CT-Daten hergestellt werden. Schlagwörter: Frontometaphysäre Dysplasie, Knochensystemerkrankung, Hyperostosen, Oligodontie, 3-D-CT