Hintergrund: Mikrozystische Adnexkarzinome (MAC) sind selten vorkommende, maligne Tumore, die von den ekkrinen Schweißdrüsen ausgehen und durch ein langsames, aber lokal aggressives Wachstum, niedrige lymphogene Metastasierungsrate und eine hohe Rezidivneigung charakterisiert sind. Typischerweise sind Frauen in der 6. und 7. Lebensdekade betroffen [1-3]. Seit der Erstbescheibung als eigene Entität im Jahr 1982 wird die Inzidenz mit lediglich 1,6 - 6,5 pro 10 Millionen angegeben [3, 4]. Die bevorzugte Lokalisation des MAC ist mit über 70 % aller Fälle die Gesichtshaut inklusive von Ober- und Unterlippe gefolgt von der Haut der Extremitäten (14 %) und des Körperstamms (9 %) [3, 5]. Unser Bericht zeigt den Fall einer seltenen extrafazialen Manifestation im Bereich der behaarten Kopfhaut und gibt Empfehlungen zur Behandlung dieser Rarität. Falldarstellung: Eine 58jährige Patientin stellte sich mit der extern gesicherten, histologischen Diagnose eines MACs der temporalen und occipitalen Kopfhaut rechts vor. Anamnestisch war der Befund über sechs Monate unauffällig geblieben. Klinisch zeigte sich ein schmerzloser, fast hautfarbener, glasiger bis gelblich-rötlicher, nodulöser Plaque mit schwer abgrenzbaren Rändern auf einer Fläche von 10 x 12 cm. In der Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte sich eine unregelmäßige, die Haut und das subkutane Fettgewebe infiltrierende Raumforderung (Abb. 1). Das weitere prä-operative Staging ergab keinen Hinweis auf eine Infiltration des Schädelknochens, jedoch grenzwertig vergrößerte ipsilaterale Lymphknoten. Die Resektion des MACs erfolgte mit 1 cm Sicherheitsabstand in sano. Die histologische Aufarbeitung zeigte das typische Bild eines MACs (Abb. 2). Des Weiteren wurde eine funktionelle, selektive Neck Dissection der Level I bis III durchgeführt. Der Resektionsdefekt wurde primär mittels eines Anterolatero-Thigh (ALT)- Perforator Flaps gedeckt (Abb. 3). Ein Jahr postoperativ ist die Patientin rezidivfrei und mit dem ästhetischen Outcome sehr zufrieden (Abb. 4). Schlussfolgerung: Das MAC des Kapillitium bleibt durch sein langsames, aber infiltratives Wachstums häufig unbemerkt und kann dadurch eine beträchtliche Größe erreichen. Im Rahmen des Hauttumor- Screenings muss daher auch der behaarten Kopfhaut größtes Augenmerk geschenkt werden. Die sichere R0-Resektion ist aufgrund der Rezidivneigung obligat. Die Deckung mittels eines ALT- Perforator Flaps bei großflächigen Defekten der Kopfhaut zeigt ein insgesamt sehr gutes Ergebnis und stellt für uns die Methode der Wahl dar. Schlagwörter: mikrozystische Adnexkarzinom, ALT-Lappen, MRT