Anhand eines Fallbeispieles eines 8-Jährigen Patienten wird über die Diagnose sowie chirurgische Therapie des zentralen Riesenzellgranuloms berichtet. Das zentrale Riesenzellgranulom gehört zu den benignen Knochentumoren, die lokal aggressiv wachsen. Die Therapie beinhaltet zumeist eine chirurgische Kürettage der Läsion. Im Falle einer Syndromassoziation – in der Regel RASopathien – kann auch über eine medikamentöse Behandlung diskutiert werden. Keywords: Zentrales Riesenzellgranulom, expansive Osteolyse, benigne Knochenläsion, Knochentumor