Die Wegener-Granulomatose (WG), eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, ist gekennzeichnet durch eine generalisierte nekrotisierende Vaskulitis und Granulombildung der oberen und unteren Atemwege sowie der Niere; unbehandelt führt sie zum Tode. Allerdings kann sich die WG auch in anderen Organen primär manifestieren. In der Literatur beschriebene atypische Lokalisationen, z. B. Veränderungen am Auge, an der Haut und in der Mundhöhle, ermöglichen ggf. die frühzeitige Diagnosestellung einer WG und entsprechende therapeutische Intervention. So kann für den Zahnarzt das Auftreten einer hyperplastischen Gingivitis mit einer typischen "erdbeerartigen" Oberfläche das erste klinische Anzeichen einer WG darstellen. Die vorliegende Kasuistik schildert die intraoralen Veränderungen bei einem 48-jährigen Patienten, die sich als erste Symptome einer WG herausstellten. Keywords: Wegener-Granulomatose, Autoimmunerkrankung, generalisierte Vaskulitis, hyperplastische Gingivitis, "erdbeerartige" Gingiva