Der Beitrag zielt darauf ab, einen Überblick über die erblichen Mineralisationsstörungen der Zähne zu geben und ihre verschiedenen Erscheinungsbilder zu charakterisieren. Zudem wird aufgezeigt, wie anhand einfacher Kriterien wie Zahnfarbe und Strukturabweichungen zwischen Amelogenesis und Dentinogenesis imperfecta unterschieden werden kann. Auf dieser Basis ist nicht nur eine Beratung der betroffenen Familien, sondern auch eine angemessene Therapie möglich. Keywords: Amelogenesis imperfecta, Dentinogenesis imperfecta, Mineralisationsstörungen, Dentin, Schmelz, hereditäre Strukturstörungen