Die Parodontitis bei systemischem Plasminogenmangel (Parodontitis lignosa) ist eine Gingivaläsion, die sich als rosafarbene, diffuse, schmerzfreie, gelb-weiße membranöse Verdickungen entwickelt und keine Blutungstendenz aufweist. Eine andere häufige Manifestation ist die Conjunctivitis lignosa. Histopathologische Befunde von betroffenen Patienten weisen auf eine Wundheilungsstörung hin. Diese zeigt sich, ausgehend von einer gestörten extrazellulären Fibrinolyse, als Ablagerung von amorphem, hyalin-reichem, eosinophilem Material und fortbestehendem Granulationsgewebe mit begleitenden Entzündungszellen. Es wurde nachgewiesen, dass dieses Gewebe zum größten Teil aggregiertes Fibrin(ogen) enthält. Molekulargenetische Analysen der Blutproben betroffener Patienten ergaben in circa 80 % der Fälle Mutationen im Plasminogen-Gen. Es wurden bis heute mehrere therapeutische Methoden zur Behandlung der Läsionen an verschiedenen Schleimhautbereichen des Körpers entwickelt, die mehr oder weniger effektiv waren. Dieser Übersichtsartikel befasst sich mit dem Plasminogenmangel, der Diagnosesicherung und dem klinischen Erscheinungsbild der charakteristischen lignösen Läsionen. Anhand von Fotoaufnahmen betroffener Patienten (hauptsächlich in der Mundhöhle) werden die histologischen Auffälligkeiten und verschiedenen Behandlungsansätze dieser Krankheit dargestellt. Schlagwörter: Conjunctivitis lignosa, Typ-I-Plasminogenmangel, Parodontitis lignosa, Gingivahyperplasie