Die Odontodysplasie ist eine relativ selten beschriebene Entwicklungsstörung sämtlicher Zahngewebe. In einem Fallbericht werden die charakteristischen Befunde und Symptome dieser Fehlentwicklung beschrieben. Bei dieser Patientin wurden die dysplastischen Zähnen über einen langen Zeitraum als kariös fehldiagnostiziert. Klinische Befunde, die auf eine vaskuläre Ursache der Zahnanomalien hindeuteten, verzögerten weiterhin die Diagnose. Als Behandlungsziele wurden eine Verbesserung der Ästhetik, die Vermeidung einer skelettalen Anomalie und psychologischer Folgen, eine Wiederherstellung der Kaufunktion sowie die Platzerhaltung innerhalb des Zahnbogens durch die Eingliederung eine temporären herausnehmbaren Zahnersatzes definiert. In Verbindung mit einer Literaturübersicht werden verschiedene lokale und systemische Ursachen diskutiert. Aus diesen und den dargestellten klinischen Befunden werden vaskuläre Störungen während der Zahnentwicklung für wahrscheinlich gehalten.