Einleitung: Beschreibungen des Gorlin-Goltz- oder Nävoiden Basalzellkarzinoms finden sich bereits im 19. Jahrhundert. Ursächlich für das autosomal-dominat vererbte Syndrom ist eine Mutation im PTCH1-Gen (9q22.3) für den Patched-Rezeptor, einem negativen Regulator der Effekte von Sonic Hedgehog. Charakteristisch für Gorlin-Goltz sind die Entwicklung von Basallzell-karzinomen in der dritten Lebensdekade und keratozystischer odontogener Tumore im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt. Für den Zahnmediziner können besonders zystische Veränderungen im Fachgebiet einen möglichen Hinweis auf Gorlin-Goltz darstellen. Histo-pathologisch bestehen keratozystische odontogene Tumore aus multiplen oder solitären Hohlräumen, welche von einer fibrösen Kapsel umgeben und von verhorntem Epithel aus-gekleidet sind. Innerhalb des fibrösen Stromas lassen sich typischerweise einzelne Tocht-erzysten abgrenzen, welche den umgebenen Knochen infiltrieren und die Ursache für die hohe Rezidivrate bilden. Fallbericht: Ein 17 jähriger Patient wurde durch den niedergelassenen Hauszahnarzt mit Verdacht auf eine odontogene Zyste im rechten Oberkiefer in die mund-, kiefer- und gesichtschirurgische Poliklinik des Universitätsklinikums Münster überwiesen. Etwa 5 Jahre zuvor wurden bei dem Patienten mutiple, keratozystische odontogene Tumo-re entfernt und der Verdacht auf ein Gorlin-Goltz-Syndrom geäußert, jedoch nicht weiter abgeklärt. In der Panoramaschichtaufnahme zeigte sich im Bereich der rechten Kieferhöhle eine scharf begrenzte, zystenähnliche Transluzenz mit sklerotischem Randsaum. Die Zäh-ne 13-16 erschienen mit ausgeprägten Zahnverdrängungszeichen. Zusätzlich wurde eine NNH-Aufnahme angefertigt, in welcher sich eine Verkalkung der Falx cerebri nachweisen ließ. In Intubationsnarkose erfolgte die Zystektomie mit Kürettage der Knochenhöhle und peri-pherer Ostektomie. Der histopathologische Befund bestätigte den Verdacht eines kerato-zystischen odontogenen Tumors. Zusammenfassung: Mit einer Prävalenz von 1-9/100.000 zählt das Gorlin-Goltz-Syndrom nach Definition der Europäischen Union zu den Seltenen Erkrankungen. Klinisch erfolgt die Diagnose nach Evans bei Vorliegen von 2 Hauptkriterien oder einem Hauptkriterium und 2 Nebenkriterien. Da keratozystische odontogene Tumore als typische Manifestation des Gorlin-Goltz-Syndroms im Fachgebiet des Zahnmediziners auftreten, kann durch diesen bei noch nicht diagnostizierten Syndromen ein erster Verdacht geäußert werden. Keratozystische odontogene Tumore zeigen aufgrund von infiltrativ wachsenden Tochterzysten eine hohe Rezidivrate, eine engmaschige Verlaufkontrolle ist nach einem positiven histopathologischen Befund erforderlich. Schlagwörter: seltene Erkrankungen, Gorlin Goltz, keratozystischer odontogener Tumor