Einleitung: Extraskelettale Chondrome sind seltene und gutartige knorpelige Neoplasien, die normalerweise die Hände und Füße befallen. Eine Analyse der bisher veröffentlichten Literatur ergab zuvor nur einen vergleichbaren Fall zu dem von uns beschriebenen in der präaurikulären Region. Material und Methoden Dieser Einzelfallbericht beschreibt den seltenen Fall eines extraskelettalen Chondroms im Bereich des Kiefergelenkes, seine Resektion und die anschließende Rekonstruktion des Kiefergelenkes. Ergebnisse: Die Diagnosestellung hin zu einem extraskelettalen Chondrom gestaltete sich schwierig, da Schwellung und bildgebende Befunde zunächst mehrdeutige Befunde lieferten. Aufgrund des schwierig zu bewertenden histopathologischen Probenmaterials musste der feingewebliche Befund in diesem Fall einer Referenzpathologie zugeführt werden. Fazit: Extraskelettale Chondrome sind seltene gutartige Tumoren. Ihr Auftreten im Kopf- und Halsbereich kann als äußerst selten beschrieben werden und die Diagnosefindung gestaltet sich aufgrund zahlreicher möglicher Differentialdiagnosen trotz umfangreicher klinischer und bildgebender Diagnostik wie im gezeigten Fall schwierig. Schlagwörter: extraskelettales Chondrom, Kiefergelenk