Die Odontodysplasie ist eine seltene, an einzelnen Zähnen eines Quadranten oder generalisiert auftretende Entwicklungsstörung der Zähne unbekannter Ätiologie. Die Betreuung von Patienten mit einer Odontodysplasie stellt für die Behandler eine große Herausforderung dar. Da sich dieses Syndrom bereits im Milchgebiss, spätestens aber im Wechselgebiss zeigt, ist für die optimale Betreuung der betroffenen Patienten eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von Zahnärzten, Kieferorthopäden und Kieferchirurgen besonders wichtig. Der Beitrag gibt einen Überblick über die Epidemiologie, die Ätiologie sowie die für die Erkrankung charakteristischen klinischen und radiologischen Befunde. Anschließend werden in einem Fallbericht Manifestation, Diagnostik und eine über 12 Jahre währende interdisziplinäre Behandlung einer Patientin mit regionaler Odontodysplasie, Zahnzahlanomalie und Dysgnathie durch den Zahnarzt, den Kieferorthopäden und den Kieferchirurgen beschrieben. Keywords: Odontodysplasie, Zahnentwicklungsstörung, Zahnzahlanomalie, Dysgnathie