Die Enteritis regionalis Crohn ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Verdauungstraktes. Orofaziale Symptome eines Morbus Crohn in Form einer Granulomatose treten bei 4 bis 14 % der Patienten auf. Berichtet wird über einen 12-jährigen Patienten mit peri- und intraoraler Manifestation eines bis dahin nicht bekannten Morbus Crohn. Anamnestisch fielen rezidivierende Herpes-simplex-Infektionen, Durchfälle und brennende, hahnenkammartig hypertrophe Schleimhautläsionen im Unterkiefervestibulum beidseits sowie Mundwinkelrhagaden auf. Nach einer histologischen Untersuchung wurde differenzialdiagnostisch die orale Manifestation eines Morbus Crohn oder eine Sarkoidose erwogen. Die eingeleitete internistisch-pädiatrische Untersuchung bestätigte schließlich makro- und mikroskopisch das Vorliegen einer Enteritis regionalis mit diskontinuierlichem Befall des Magen-Darm-Traktes. Der Fallbericht zeigt, dass bei unklaren hypertrophen Schleimhautläsionen bereits im Kindesalter ein Morbus Crohn differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden muss. Nach histologischer Sicherung einer orofazialen Granulomatose sollte gezielt nach gastrointestinalen Manifestationen gefahndet werden, um Unterschätzungen und Fehlinterpretationen zu vermeiden. Nur so kann die Latenzzeit bis zur adäquaten fachärztlichen Diagnostik und Therapie erheblich reduziert werden, wovon der Patient nicht zuletzt auch psychologisch profitiert. Keywords: Granulomatöse Entzündungen, orofaziale Granulomatose, orale Erstmanifestation, Morbus Crohn, Pädiatrie