Pigmentierungen an den Lippen sind häufig und beinhalten zahlreiche Differenzialdiagnosen, die von physiologischen Veränderungen über Manifestationen systemischer Erkrankungen bis hin zu malignen Neoplasien reichen. Melaninassoziierte Pigmentierungen der Lippen umfassen Epheliden, melanotische Lippenmaculae, Lentigines, melanozytäre Nävi, Lentigo maligna bis hin zum malignen Melanom, können aber auch als Teil einer Systemerkrankung auftreten und manchmal deren initiales Leitsymptom sein. Zu den Systemerkrankungen, die sich mit labialen und perioralen Pigmentierungen manifestieren können, gehören das Peutz-Jeghers-Syndrom und der Carney-Komplex, der Morbus Addison und andere Endokrinopathien sowie die HIV-Infektion. Nicht melanozytäre pigmentierte Läsionen der Lippen und Perioralregion sind hämoglobinassoziierte Veränderungen wie Hämorrhagien, Hämangiome und vaskuläre Malformationen. Außerdem können exogene Pigmente zu Farbveränderungen an den Lippen führen. Keywords: Hyperpigmentierung, Melanin, Hämoglobin, orale Mukosa, Lippenrot