Das Papillon-Lefevre-Syndrom ist eine selten aufretende, autosomal-rezessiv vererbte Differenzierungsstörung, deren äußerliche Merkmale in transgredienten polmaren und planturen Keratosen bestehen. Intraoral imponieren dystrophische parodontale Probleme, die beide Dentitionen betreffen und häufig zu einem frühzeitigen Zahnverlust führen. Wir berichten über zwei Kinder, die von November 1992 bis November 1993 mit 0,5 mg Acitretin/kg KG/Tag therapiert wurden, und ein Kind, das seit Oktober 1993 mit der gleichen Dosis behandelt wird. Gleichzeitig erfolgte eine systematische Parodontalbehandlung (Scaling, Rootplaning und Kürettage). Die Kombination von Retinoidgabe und systematischer Parodontalbehandlung führte zu einer Verbesserung der dermatologischen und parodontalen Befunde. Keywords: Papillon-Lefevre-Syndrom, Parodontopathie, Retinoide, systematische Parodontalbehandlung