Die kleidokraniale Dysplasie ist ein durch Fehlbildungen am Skelettsystem gekennzeichnete, sehr seltene genetische Erkrankung. Zu den intraoralen Manifestationen zählen ein verzögerter Ausfall der Milch- und Durchbruch der bleibenden Zähne sowie multiple überzählige Zähne. Dieser Artikel dokumentiert die multidisziplinäre Behandlung einer Patientin mit kleidokranialer Dysplasie. Palabras clave: Kleidokraniale Dysplasie, multidisziplinäre Behandlung