Zu den genetischen Störungen, die häufig mit Entzündungen der oralen Schleimhaut und mit Parodontitis einhergehen, gehört von den verschiedenen Formen der Glykogenspeicherkrankheiten der Typ Ib. Ursache sind der bei dieser Form auftretende Mangel an polymorphkernigen neutrophilen Granulozyten (PMN) sowie Funktionsbeeinträchtigungen der PMN. Die vorliegende Falldokumentation berichtet über einen Patienten mit Glykogenose Typ Ib und beschreibt die oralen Befunde von seinem siebenten bis zum 19. Lebensjahr. Die orale Situation war gekennzeichnet durch häufiges Auftreten von Ulzera an wechselnden Bezirken der Mundschleimhaut, permanente gingivale Entzündung sowie ausgeprägte Parodontitis, zunächst an den Milchmolaren (F3-Befund). Trotz intensiver zahnärztlich-präventiver Betreuung und sehr guter Compliance des Patienten konnte eine parodontale Destruktion am Zahn 46 (Attachmentverlust 4 mm, F2-Befund) nicht verhindert werden. Palabras clave: Glykogenose Typ Ib, Glykogenspeicherkrankeit Typ Ib, Neutropenie, Granulozytendefekte, Immunschwäche, Parodontitis, orale Komplikationen