Die Osteopetrosis (Albers-Schönberg-Syndrom, Marmorknochenkrankheit) ist eine seltene genetische Erkrankung, bei der es zu Resorptionsstörungen des durch enchondrale Ossifikation gebildeten Knochens kommt. Die Ursache der Osteoklasteninsuffizienz ist nicht hinlänglich bekannt. Einhergehend kommt es zu Entwicklungsstörungen der Zähne, die durch Schmelzhypoplasien sowie Kronen- und Wurzelmissbildungen gekennzeichnet sind. Bei noch teilweise unklarer Pathogenese ist die Therapie dieser Krankheit hauptsächlich symptomatisch ausgerichtet. Der vorliegende Fallbericht stellt die prothetische Versorgung einer sechsjäh- rigen zahnlosen Patientin mit frühkindlicher Osteopetrosis bei vorangegangenen Zahnextraktionen und modellierender Osteotomie dar.