Dentinogenesis imperfecta ist eine Dentinentwicklungsstörung, die autosomal dominant vererbt wird und sowohl die Milchzähne als auch die bleibenden Zähne betrifft. Der Beitrag beschreibt den Fall einer Familie, in welcher bei der Mutter sowie ihren beiden 6 und 20 Jahre alten Kindern eine Dentinogenesis imperfecta vom Typ II diagnostiziert wurde. In der Mundhöhle dieser Patienten zeigt sich die fortschreitende Zerstörung der betroffenen Zähne, wenn diese nicht adäquat behandelt werden. Die Therapie des 6-jährigen Sohnes wird geschildert, und die Ansätze zur Behandlung der Erkrankung im Milchgebiss sowie im bleibenden Gebiss werden diskutiert. Die vorgestellte Familie bietet ein eindrucksvolles Beispiel dafür, dass es dringend notwendig ist, die Dentinogenesis imperfecta so früh wie möglich zu diagnostizieren und zu behandeln, um eine starke Zerstörung der Zähne und der Okklusion zu verhindern. Keywords: Dentinogenesis imperfecta, Komplikationen, Pathologie, Kinderzahnheilkunde, dentale Sanierung