Das Papillon-Lefèvre-Syndrom ist eine sehr seltene (Prävalenz: 1-4:1.000.000) autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung. Die Leitsymptome sind palmoplantare Hyperkeratosen und eine früh einsetzende und aggressiv verlaufende Parodontitis, die sowohl die erste als auch die zweite Dentition befällt. Bei den betroffenen Patienten wurden funktionell wirksame Mutationen des Cathepsin-C-Gens nachgewiesen. In diesem Beitrag wird der Fall eines bei Erstvorstellung fünf Jahre alten Patienten mit Papillon-Lefèvre-Syndrom beschrieben. Vor der Therapie wurde an allen Zähnen subgingival Aggregatibacter actinomycetemcomitans nachgewiesen. Die bereits fortgeschrittene Parodontitis im Milchgebiss wurde bei zusätzlicher systemischer Gabe von Amoxicillin und Metronidazol nichtchirurgisch behandelt. Hoffnungslose Zähne mussten entfernt, zahlreiche Milchzähne konnten aber erhalten werden. Achtzehn Monate nach der Therapie sind nur noch wenige pathologisch vertiefte Taschen vorhanden und A. actinomycetemcomitans an keinem Zahn mehr nachweisbar. Die langfristige Eradikation bzw. Suppression unter die Nachweisgrenze (102) von A. actinomycetemcomitans scheint ein wesentlicher Beitrag zum Erfolg der Parodontitistherapie beim Papillon-Lefèvre-Syndrom zu sein. Dies ist nach unserem Kenntnisstand bisher der einzige Fallbericht, der bei Papillon-Lefèvre-Syndrom die erfolgreiche Therapie von Parodontitis mit Zahnerhalt im Milchgebiss beschreibt. Keywords: Papillon-Lefèvre-Syndrom, Parodontitis im Milchgebiss, Aggregatibacter actinomycetemcomitans, mechanische und adjunktiv systemisch antibiotische Parodontitistherapie im Milchgebiss