Die Fibrodysplasia ossificans progressiva ist eine seltene erbliche Weichteilerkrankung, die progredient zu irreversiblen, heterotopen Verknöcherungen von Muskulatur, Faszien und Ligamenten führt. Die Ätiologie dieser schon im frühen Kindesalter beginnenden Erkrankung ist nicht gesichert. Eine wirksame Therapie ist bisher nicht bekannt. Das Kiefergelenk wird häufig im späteren Verlauf der Erkrankung mit befallen, was zu erheblichen Ernährungsproblemen führen kann. Ein früher Befall des Kiefergelenkes kann durch zahnärztliche Behandlungsmaßnahmen ausgelöst werden. Es wird ein Fall einer nach einer Zystektomie und Extraktionen aufgetretenen Kieferklemme bei einer Patientin mit Fibrodysplasia ossificans progressiva dargestellt und das Krankheitsbild diskutiert. Darüber hinaus werden Empfehlungen für die zahnärztliche Behandlung gegeben.