Im vorliegenden Fallbericht stellen wir eine 56-jährige Patientin mit bekanntem C1-Esterase-Inhibitor-Mangel vor, die vom Hauszahnarzt zur Durchführung einer Wurzelspitzenresektion in unserer Klinik überwiesen wurde. Laborchemische Untersuchungen zeigten einen sowohl quantitativ als auch qualitativ erniedrigten Spiegel des C1-Inhibitor-Proteins (C1-INH). Im postoperativen Verlauf entwickelte sich bei der Patientin ein massives Ödem des gesamten Gesichts- und Halsbereiches, das sich unter Substitution des C1-Esterase-Inhibitors rasch besserte. Diese Kasuistik demonstriert den variablen klinischen Verlauf des hereditären C1-INH-Mangels Typ I und verdeutlicht, dass dentoalveoläre Eingriffe ein Triggerfaktor für die Entwicklung einer massiven Schwellung mit konsekutiver Dyspnoe sein können und daher bei bekannter Grunderkrankung eine Indikation für eine stationäre Aufnahme darstellen. Schlagwörter: C1-Esterase-Inhibitor, C1-Esterase-Inhibitor-Mangel, hereditäres angioneurotisches Ödem, hereditäres Quincke-Ödem