Dentindysplasien sind eine autosomal dominante Erbkrankheit mit genetisch gestörter Dentinbildung. Kennzeichnend für die Erkrankung ist eine atypische Dentinbildung mit anomaler Pulpenmorphologie bei normalem Zahnschmelz. Vormals als einheitliche Erkrankung betrachtet, unterscheidet man heute zwischen Typ I (radikulär) und Typ II (koronal). Typ I ist bei weitem häufiger. Beide Typen betreffen Milchzähne und bleibende Zähne, wobei jeweils mehrere bis alle Zähne beteiligt sind. In der Literatur wurden auch kombinierte Formen beschrieben. Typ I umfasst vier abgrenzbare Subtypen, während für Typ II keine Subtypen bekannt sind. Diese erblichen Defekte des menschlichen Dentins kommen relativ selten vor, und eine Unterscheidung zwischen mehr als zwei Typen scheint nicht notwendig. Dennoch ist die Existenz von weiteren Erscheinungsformen nicht auszuschließen. Der vorliegende Fallbericht handelt von einer Dentindysplasie mit Befall eines einzigen Zahnes. Kennzeichnend für diesen Fall waren normale Größenordnungen der Krone und der Wurzeln sowie starke Schmerzen. Histologisch zeigte sich eine Involvierung des Kronen- wie auch des Wurzeldentins. Mögliche Bezeichnungen für diese neue Erscheinungsform wären fokale odontoblastische Dysplasie oder Dentindysplasie Typ III. Schlagwörter: Dentindysplasie, odontoblastische Dysplasie