Einleitung: Nach der WHO Klassifkation von 2005 werden Ameloblastome in den soliden/multizystischen Typ, den extraossären/peripheren Typ, den unizystischen Typ sowie in den desmoplastischen Typ unterteilt. Das desmoplastische Ameloblastom gilt demnach als Variante des Ameloblastoms mit spezifischen klinischen, radiologischen und histopathologischen Merkmalen. Die meisten Tumore treten zwischen dem 30 und 60 Lebensjahr auf, wobei es keine geschlechtsspezifische Prädilektion gibt. Vor dem 20. Lebensjahr treten desmoplastische Ameloblastome fast nie auf. In den meisten Fällen ist die anteriore Mandibula betroffen. Immunhistologische tumor-assoziierte Marker wie p63 können beim desmoplastischen Ameloblastom erhöht sein. Eine Exzision mit adäquatem Sicherheitsabstand sollte angestrebt werden. Fallbericht: Ein 60-jähriger, männlicher Patient wurde im Mai 2016 mit einer dezenten Auftreibung im Bereich des linken aufsteigenden Astes überwiesen. Vorausgegangen war eine operative Entfernung des Zahnes 38 durch einen niedergelassenen Oralchirurgen. Da die Spongiosa in der Umgebung des Zahnes 38 dem Operateur auffällig "weich" vorkam, wurde seinerseits eine histopathologische Untersuchung angeordnet. Diese ergab den Befund von "geringgradigen, reaktiven Umbauvorgängen mit einer chronischen Entzündung". Ein maligner Prozess wurde ebenso explizit ausgeschlossen wie ein Ameloblastom. Eine unsererseits angeordnete 3-dimensionale Bildgebung mittels CT ergab den Befund einer "tumorösen Infiltration von Ramus und Corpus mandibulae". Eine in Intubationsnarkose durchgeführte, erneute Biopsie wurde im histopathologischen Befund als "mässig differenziertes Plattenepithelkarzinom" interpretiert. Es folgte eine Unterkieferteilresektion mit Gelenksersatz und einseitiger Neck-Dissection. Die histopathologische Befund ordnete das Exzidat als "desmoblastisches Ameloblastom" ein. Der ungewöhnliche Befund wurde zur Referenzpathologie an das DOESAK Register übersendet, welches die finale Diagnose "Sklerosierendes odontogenes Karzinom" ergab. Zusammenfassung: Das sklerosierende odontogene Karzinom beschreibt einen äußerts seltenen Tumor, der nur schwer von anderen Tumoren zu unterscheiden ist. Die klinische und histopathologische Abgrenzung zum Plattenepithelkarzinom kann dabei schwierig sein und in der Folge zu einer falschen Therapiestrategie führen. Der vorliegende Fall unterstreicht somit die Notwendigkeit auch histopathologische Befunde kritisch zu hinterfragen. Nicht erhaltungswürdige Weisheitszähne sollten zur Vermeidung der beschriebenen Folgen frühzeitig entfernt werden. Schlagwörter: Sklerosierendes odontogenes Karzinom, Ameloblastom, desmoplastische