Dr. Peer W. Kämmerer

Fast alle Hauttumoren, ob gut- oder bösartig, können im Gesicht auftreten. Die zahnärztliche Untersuchung des Patienten ist hier eine wichtige Gelegenheit zur Entdeckung und differenzialdiagnostischen Abschätzung verdächtiger Befunde. Die Früherkennung von malignen Befunden und ihren Vorstufen entscheidet maßgeblich über die Prognose und ist sicherlich auch in der zahnärztlichen Praxis beachtenswert. Autor Dr. Peer W. Kämmerer informiert in seinem Beitrag für die Quintessenz Zahnmedizin 6/2011, worauf bei verdächtigen Hautveränderungen im Gesichtsbereich zu achten ist. Zu den am meisten verbreiteten prämalignen und malignen fazialen Gesichtstumoren zählen Basalzellkarzinome, aktinische Keratosen, der Morbus Bowen sowie kutane, invasive Plattenepithelkarzinome. Der häufigste melanozytäre Tumor im Gesicht ist das Lentigo-maligna-Melanom.

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Basalzellkarzinom

Das Basalzellkarzinom (Synonym: Basaliom, Basalzell­epitheliom) ist ein von den basalen Zellschichten der Epidermis und den Follikeln ausgehender, lokal infiltrativ-destruierend wachsender Tumor mit äußerst niedriger Metastasierungsrate (0,003 bis 0,1 Prozent)¹³. Die Inzidenz in Deutschland liegt bei etwa 1.000 bis 1.200 pro 100.000 Einwohner, wodurch das Basalzellkarzinom zu den häufigsten malignen Hauttumoren gehört²². Mehr zur aktuellen Verbreitung des Basalzellkarzinoms, auch „weißer Hautkrebs“ genannt, auf Quintessence News.

Betroffen sind meist Patienten mit hellem Hauttyp, blauen Augen und blondem Haar um das 60. Lebensjahr ohne Präferenz für ein bestimmtes Geschlecht. Mit 80 Prozent entsteht der Tumor gehäuft im Kopf-Hals-Bereich¹³ und dort an überwiegend sonnenexponierten Regionen des Gesichtes wie der Nase, der Stirn, der Wange und der Ohrmuschel. Neben der ultravioletten Strahlung sind viele andere Risikofaktoren (ionisierende Bestrahlung, Arsen, chronische Wunden, Immunsuppression etc.) und auch ein gehäuftes Auftreten im Rahmen von bestimmten Syndromen bekannt²³.

Abb. 1 Noduläres Basaliom der Nasenspitze. Es imponieren die glasartige Oberfläche und die umliegenden Teleangiektasien.

Abb. 2 Größeres noduläres Basalzellkarzinom mit zentraler Ulzeration.

Abb. 3 Sklerodermiformes Basalzellkarzinom als hügelige, plaqueähnliche Läsion mit unscharfem Rand.

Es existieren zahlreiche unterschiedliche Basalzellkarzinom-Typen, die sich klinisch sehr unterschiedlich darstellen. Das solide oder noduläre Basalzellkarzinom ist mit 70 Prozent die häufigste Form und präsentiert sich klinisch mit dem typischen perlschnurartigen Saum von glasartigen, knotigen Läsionen, wobei oft auch begleitende Teleangiektasien anzutreffen sind (Abb. 1). Bei größeren Befunden ist meist eine zentrale Ulzeration zu beobachten (Abb. 2). Im Gegensatz dazu liegt beim sklerodermiformen Basalzellkarzinom eine unscharfe, hügelige und plaqueähnliche Läsion mit maximal diskretem Randsaum vor (Abb. 3). Histologisch besteht eine ausgeprägte Tiefenausbreitung, das heißt, die Tumorstränge reichen häufig deutlich über die von außen erkennbare Tumorgrenze hinaus.

Abb. 4 Histologisches Bild eines Basalioms (Hämatoxylin-Eosin-Färbung, 20-fache Vergrößerung). Es imponiert ein weit in die Tiefe infiltrierendes Tumorkonglomerat mit basalioden Zellnestern.

Die Diagnose wird histologisch gesichert, wobei basaloide Zellnester mit palisadenartiger Ausrichtung im Randbereich von Tumorkonglomeraten hochkant stehender Tumorzellen typisch für dieses Krankheitsbild sind (Abb. 4).

Die Therapie besteht in der Regel aus der chirurgischen Entfernung des Basalioms. Unterschieden werden unter anderem die Resektion mit einem Sicherheitsabstand (meist 3 bis 5 mm) und die mikrographische Chirurgie, bei der sparsamer exzidiert wird und eine lückenlose histologische Aufbereitung der Exzidatschnittränder erfolgt^6,13. Bei der konventionellen Chirurgie und hier besonders beim sklerodermiformen Basaliom bietet sich ein mehrzeitiges Verfahren an, bei dem zunächst reseziert und erst nach histologischer Bestätigung der In-sano-Resektion die Deckung vorgenommen beziehungsweise beim Verbleib von Tumorresten an entsprechenden Stellen nachreseziert wird. Weitere therapeutische Optionen sind Kürettage, Kryo-, Laser- oder zytotoxische Therapie^6,13,23.

Abb. 5 Auf den Aufnahmen einer dentalen Volumentomographie rekonstruiertes Orthopantomogramm eines Patienten mit Gorlin-Goltz-Syndrom. Es liegen mehrere keratozystische odontogene Tumore zusammen mit multiplen retinierten Zähnen im Ober- und Unterkiefer vor, die teils mit einer Zystektomie, teils mit einer Zystostomie behandelt werden mussten. Der Patient befindet sich derzeit in der dermatologischen Verlaufskontrolle.

Eine zahnmedizinisch relevante Sonderform bildet das Basalzellnävus-Syndrom (Synonym: Gorlin-Goltz-Syndrom¹⁴), bei dem die Patienten neben multiplen Basaliomen weitere Auffälligkeiten wie keratozystische odontogene Tumoren (Abb. 5) und die typischerweise kalzifizierten Falx cerebri zeigen.

Abb. 6 Cheilitis actinica chronica – teils erosive, entzündliche Reaktion der Unterlippe.

Abb. 7 Eine klassische aktinische Keratose der rechten Schläfenregion mit einer Oberfläche aus bräunlichen, abkratzbaren Hyperkeratosen.

Abb. 8 Histologisches Bild einer aktinischen Keratose (Hämatoxylin-Eosin-Färbung, 10-fache Vergrößerung). Charakteristisch ist die hier zu sehende akanthotische Verbreiterung der Epidermis durch ein fingerförmiges Proliferat atypischer Keratinozyten.

Aktinische Keratose

Die aktinische Keratose ist eine fakultative Präkanzerose, die in 5 bis 10 Prozent aller Fälle in ein invasiv wachsendes Spinaliom übergehen kann^1,12. Bei multiplem Vorkommen wird sogar über ein Risiko der malignen Transformation von bis zu 20 % berichtet. Die Erkrankung tritt gehäuft an chronisch lichtexponierten Stellen bei bevor­zugt männlichen, hellhäutigen sowie älteren Patienten auf und kommt mit einer Prävalenz von bis zu 55 Prozent oft bei über 70-Jährigen vor²¹. Prädilektionsstellen im Gesicht sind Stirn und Glatze, Nasenrücken, Ohr, Wange und Unterlippe (hier Sonderform: Cheilitis actinica, Abb. 6). Klinisch können zu Beginn eher fühl- als tastbare erythematöse Papulae mit rauer Oberfläche detektiert werden, die sich im Verlauf der Erkrankung in dunklere, abkratzbare Hyperkeratosen (Abb. 7) umwandeln. Schon bei stärker infiltrierenden aktinischen Keratosen sollte klinisch von einer Invasion ausgegangen werden. Histologisch ist meist eine fokale epidermale Dysplasie mit Parakeratose und einer Ansammlung von Basalzellen zu sehen (Abb. 8). Therapeutisch kommt die chirurgische Exzision, die Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff², die topische Anwendung von 5-Fluoruracil beziehungsweise Podophyllin oder auch eine photodynamische Therapie in Frage. Grundsätzlich sollte jedoch die Exzision mit der Möglichkeit zur histologischen Untersuchung bevorzugt werden.

Morbus Bowen

Der Morbus Bowen (Synonym: Dyskeratosis maligna) ist eine erythematöse, schuppige Läsion variabler Größe, die klinisch einer Tinea, einer unifokalen Psoriasis, einem Exzem oder auch einem oberflächlichen Basalzell­karzinom ähnelt (Abb. 9). Es handelt sich hier um ein Carcinoma in situ mit keratinozytischen Atypien und häufigen atypischen Mitosen. Im Gegensatz zum invasiven Spinaliom penetrieren die atypischen Zellen die Dermis (noch) nicht²⁰. Eine Sonderform des Morbus Bowen, die Erythroplasie Queyrat, betrifft die Schleimhäute und Übergangsschleimhäute (unter anderem Mundschleim­haut, Glans penis, Analschleimhaut). In ca. 40 Prozent der Fälle entwickelt sich ein invasives Plattenepithelkarzinom der Haut. Die Therapie besteht aus der chirurgischen Exzision, wobei auch die photodynamische Therapie Erfolg versprechend ist.

Abb. 9 Histologisch verifizierter, multifokaler Morbus Bowen rechts parietal. Auffällig sind die unregelmäßig geformten erythrosquamösen Plaques, die klinisch der Psoriasis ähneln.

Abb. 10 Invasives Spinaliom supra­orbital. Es imponieren das erhabene Wachstum, die oberflächliche Hyper­keratose und die umliegende Entzündungsreaktion.

Abb. 11 Exulzeriertes Spinaliom infraorbital links.

Plattenepithelkarzinom der Haut

Bei dem Plattenepithelkarzinom der Haut (Synonym: Spinaliom, spinozelluläres Karzinom) handelt es sich um ein invasives Karzinom der oberflächlichen Epidermis. Nach dem Basaliom ist es der zweithäufigste maligne Hauttumor, der in 90 % der Fälle im Gesicht auftritt. Wie beim Basaliom sind eher Menschen helleren Haut­typs über 50 Jahren betroffen. Neben der chronischen ultravioletten und der ionisierenden Strahlung werden chronische Wunden und Entzündungen, Infektionen mit humanen Papillomaviren, chemische Karzinogene wie Arsen, eine Immunsuppression des Patienten (zum Beispiel nach Transplantation) genauso wie genetische Syndrome (etwa Xeroderma pigmentosum) mit der Entstehung von Spinaliomen im Gesichtsbereich assoziiert¹¹. Das Plattenepithelkarzinom der Haut kann de novo aus vorgeschädigter Haut und aus Vorläuferläsionen wie der aktinischen Keratose oder dem Morbus Bowen entstehen. Es wächst lokal destruierend und metastasiert in ca. 5 Prozent der Fälle primär lymphogen. Damit ist die Rate an Lymphknotenmetastasen geringer als beim enoralen Plattenepithelkarzinom der Schleimhaut. Klinisch zeigt sich das invasive Spinaliom als induriertes Knötchen variabler Größe mit kerototischem, ulzeriertem oder auch exophytischem Oberflächenwachstum (Abb. 10 und 11).

Bei Verdacht auf Vorliegen eines Plattenepithelkarzinoms der Haut ist eine Gewebeentnahme mit histologischer Dignitätssicherung obligat. In der histopathologischen Untersuchung imponieren atypische, die Basalmembran durchbrechende Zellen mit zahlreichen Mitosezeichen. Tumorgröße und -invasion haben prognostische Bedeutung⁹, während die TNM-Klassifikation des Primärtumors weniger aussagekräftig ist⁴. Durch die chirurgische Entfernung mit einem Sicherheitsabstand von 0,4 bis 1 cm lässt sich eine 5-Jahres-Heilungsrate von ungefähr 92 Prozent erzielen¹⁷, wobei die Rezidivrate stark von Größe, Lokalisation, vorheriger Behandlung und der jeweiligen Histologie abhängig ist. Stark verhornende Tumoren (verruköse Spinaliome) werden als prognostisch ungünstiger als nicht verhornende, undifferenzierte Tumoren (desmoplastische Spinaliome) angesehen⁵. Bei wenig differenzierten und weitflächig infiltrierend wachsenden Primärtumoren kann neben der Exzision eine prophylaktische Lymphadenektomie sinnvoll sein. Wenn das Spinaliom primär inoperabel oder bereits metastasiert ist, bietet sich eine Chemotherapie an⁸. In diesen Fällen dienen chirurgische Therapie und Bestrahlung vor allem palliativen Zwecken.

Abb. 12 Lentigo-maligna-Melanom des linken Nasenrückens. Charakteristisch ist das flache, bräunliche, fleckartige Erscheinungsbild. Knötchen in der pigmentierten Läsion können auf ein vertikal-invasives Wachstum hinweisen.

Tab. 1 Kriterien, die einen melanozytären Befund als verdächtig erscheinen lassen.

Lentigo-maligna-Melanom

Maligne Melanome entstehen eher selten im Gesicht. Beim Lentigo-maligna-Melanom (LMM), einem der vier häufigsten Typen des malignen Melanoms, scheint allerdings die kumulative Lichtdosis auf die exponierte Haut eine Rolle zu spielen. Daher kommt es gehäuft auf chronisch lichtgeschädigter Haut und speziell im Gesicht älterer Menschen vor. Oftmals entwickelt sich das LMM auf einem Melanoma in situ, der Lentigo maligna, bei der eine maligne Transformation in 20 bis 50 Prozent der Fälle beschrieben ist. So entstehen über einen langen Zeitraum inhomogen pigmentierte, unregel­mä­ßig konfigurierte und unscharf begrenzte bräunliche Makulae (Abb. 12). Die differenzialdiagnostische Abgren­zung zur seborrhoischen Keratose und zur aktinischen Keratose kann Schwierigkeiten bereiten. Im Hinblick auf die klinischen Merkmale lässt sich zur Differenzierung zwischen benignen und malignen Befunden die ABCD-Regel (Tab. 1) – am besten in Kombination mit der Auflichtmikroskopie¹⁸ – anwenden.

Abb. 13 Histologisches Bild eines Lentigo-maligna-Melanoms (Hämatoxylin-Eosin-Färbung, 20-fache Vergrößerung). In der oberen Epidermisschicht sind atypische Melanozyten (Braunfärbung) zu erkennen.

Zum sicheren Ausschluss eines LMM ist bei jedem sich verändernden Pigmentmal eine Probeentnahme zur histologischen Diagnostik empfehlenswert. Hier zeigen sich bei positiven Befunden hochgradig atypische Melanozyten in der epidermalen Basalschicht unter Einschluss der Hautanhangsgebilde (Abb. 13). Im Fall einer gesicherten Diagnose ist die bevorzugte Therapie eine In-toto-Exzision mit einem Sicherheitsabstand von 0,9 bis 1 cm⁷. Bei dieser Behandlung beträgt die Rezidivrate ca. 7 Prozent²⁴. Die Strahlentherapie stellt bei Kontraindikationen gegen eine Operation eine zuverlässige Alternative dar¹⁰, auch wenn beim Melanom oft Fernmetastasen die Prognose bestimmen.

Benigne Tumoren als Differenzialdiagnose

Gutartige Gesichtstumoren stellen eine extrem häufige Entität dar. Eine genaue Abschätzung der Inzidenz ist allerdings schwierig, da sich viele Patienten erst bei klinischen Symptomen und/oder Veränderungen in Farbe und Form vorstellen. Die Mehrzahl der benignen Tumoren ist klinisch nicht spezifisch und stellt den Behandler vor eine differenzialdiagnostische Herausforderung. Die Läsionen können papulösen, nodulösen oder plaqueähnlichen Charakter haben. Neben vielfältigen Färbungen kann auch die Größe zwischen wenigen Millimetern und mehreren Zentimetern variieren. Bei Vorliegen multipler und symmetrisch verteilter Tumoren sollte eine genetische Ursache ausgeschlossen werden.

Die Behandlung benigner Tumoren des Gesichts erfolgt gewöhnlich aus kosmetischen Gründen oder aus Angst vor einer neoplastischen Entwicklung, wobei die primäre Probeentnahme oftmals gleichzeitig die Therapie darstellt. Die Diagnose wird klinisch und über die histologische Untersuchung des Präparates gesichert. Gutartige Neoplasmen des Gesichtsbereichs sind durch ihr nicht aggressives Wachstum mit ausbleibender Gewebsdestruktion gekennzeichnet. Das histologische Bild zeigt ein gleichmäßiges Zellkernmuster mit einem geringen Anteil normaler Mitosen¹⁹. Es ist hervorzuheben, dass ohne klare histologische Zuordnung der Tumorentität keine adäquate Therapie und Verlaufskontrolle möglich ist⁴. So kann beispielsweise ein als aktinische Keratose fehldiagnostiziertes malignes Melanom nicht nur übersehen, sondern auch fälschlich behandelt werden, was die Diagnostik im weiteren Verlauf verwischt und unter Umständen fatale Folgen hat¹⁶. Nachstehend wird auf zwei häufige benigne Gesichtstumoren eingegangen, bei denen die Gefahr der Verwechslung mit Malignomen besonders groß ist.

Abb. 14 Seborrhoische Keratose in der linken Schläfenregion. Es zeigt sich eine scharf umgrenzte, papulös-plaqueartige Läsion mit rauer Oberfläche.

Abb. 15 Histologie einer seborrhoischen Keratose (Hämatoxylin-Eosin-Färbung, 10-fache Vergrößerung). Neben adenoiden Proliferationen und multiplen hyperkeratotischen Hornperlen ist eine deutliche melanozytäre Hyperpimentierung zu erkennen.

Seborrhoische Keratose

Bei der seborrhoischen Keratose (Synonyme: Verruca seborrhoica, Alterswarze) handelt es sich um benigne Proliferationen der epidermalen Hautschichten unbekannter Ätiologie. Bevorzugt sind Kopf und Rumpf betroffen, wobei die Tumoren ein makroskopisch stark variierendes Bild zeigen, das von flachen, hellbraunen und im Hautniveau liegenden Makulae bis hin zu aufgeworfenen, warzenartig zerklüfteten Tumoren reichen kann (Abb. 14). Als differenzialdiagnostisches Kriterium gegenüber Nävuszellnävi, aktinischen Keratosen und Basaliomen dienen kleine, weißliche Pseudohornzysten (Abb. 15), die sich am leichtesten unter dem Auflichtmikroskop erkennen lassen⁴. Klinische Symptome sind selten und beschränken sich zumeist auf Jucken im betroffenen Bereich. Ein multiples Auftreten im Gesicht kann den Verdacht auf das Vorliegen eines seltenen Leser-Trélat-Syndroms lenken. Bei dieser Paraneoplasie entstehen die Hauterscheinungen durch Wachstumsfaktorproduktionen maligner Tumoren (Adenokarzinome von Magen und Brust, Bronchialkarzinome, maligne Lymphome, Leukämien). Daher ist hier dringend eine Therapie des zugrunde liegenden Malignoms angezeigt³.

Abb. 16 Prominent wachsender Nävus des Nasenrückens. Die Läsion ist gleichmäßig rund, glatt umrandet, weist nur eine geringe Farbinhomogenität auf und ist klinisch kleiner als 3 mm. Daher besteht kein Verdacht auf eine maligne Entartung.

Abb. 17 Multiple enorale bukkale und labiale Hyperpigmentationen. Das Vorliegen eines Peutz-Jaegers-Syndroms konnte histologisch gesichert werden.

Melanozytärer Nävus

Beim melanozytären Nävus (Synonym: Nävuszellnävus) kommt es ursächlich zu einer Vermehrung der Hautmelanozyten, wobei die Nävi sowohl – im Sinne eines echten Muttermals – angeboren als auch, vor allem an lichtexponierten Arealen, erworben sein können¹⁵. Es wird davon ausgegangen, dass jeder erwachsene Kaukasier durchschnittlich bis zu zwanzig derartige Nävi aufweist⁴. Klinisch handelt es sich zumeist um flach bis flach erhaben liegende Flecken oder Knoten mit einer relativ monotonen Braun- bis Blaupigmentierung (Abb. 16). Die Unterscheidung zwischen Nävi und initialen Lentigines (Sonnenflecken), flachen seborrhoischen Keratosen, pigmentierten Basalzellkarzinomen oder auch malignen Melanomen ist nicht immer einfach. Bei Vorliegen eines Nävus existieren normalerweise keine wahrnehmbaren Wachstumstendenzen und keine Veränderung des Aussehens. Treten doch innerhalb kürzerer Zeit Veränderungen auf, so muss an die Möglichkeit einer malignen Transformation gedacht werden. Die bereits angesprochene ABCD-Regel (Tab. 1) erlaubt eine klinische Abwägung zwischen gut- und bösartigen melanozytären Hautveränderungen. Zahlreiche periorale bräunliche, auch enorale Hyperpigmentierungen können auf das Vorliegen eines Peutz-Jeghers-Syndroms (Synonyme: Hutchinson-Weber-Peutz-Syndrom, Peutz-Jeghers-Hamartose; Abb. 17) hinweisen. Bei dieser autosomal-dominant vererbten Erkrankung kommt es zusätzlich im Verlauf zum Wachs­tum multipler benigner gastrointestinaler Polypen.

Schlussfolgerungen

Die korrekte Einschätzung von Gesichtstumoren mit histologischer Begutachtung und anschließender adäquater Therapie bedarf großer Erfahrung und sollte von Spezialisten (Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Dermatologen, Hals-Nasen-Ohren-Ärzte) vorgenommen werden. Das Erkennen eines fragwürdigen Befundes liegt jedoch häufig in den Händen von Hausarzt und Hauszahnarzt, die beide in Zahlen die häufigsten Arzt-Patienten-Kontakte aufweisen. Über sie wird optimaler­weise eine weitere Therapie angebahnt. Das zeitnahe Erkennen verdächtiger Läsionen kann prognoseentscheidend sein. Selbst bei scheinbar eindeutigen Befunden sollten Veränderungen histologisch abgesichert werden, wobei eine vorherige Oberflächenbehandlung das pathologische Geschehen verwischen kann.

Literatur auf Anfrage über news@quintessenz.de

Ein Beitrag von Dr. med. Dr. med. dent. Peer W. Kämmerer, PD Dr. med. dent. Dr. med. dent. Christian Walter und Prof. Dr. med. Dr. med. dent Bilal Al-Nawas, alle Mainz