Die Amelogenesis imperfecta (AI) ist eine seltene, genetisch bedingte Erkrankung der Zähne, bei der die Schmelzmatrixbildung bzw. -mineralisation gestört ist, und die Zähne beider Dentitionen betroffen sind. Die AI kann dabei isoliert oder als Symptom eines Syndroms auftreten. Ursächlich für die isolierte AI sind Mutationen in Genen, welche Schmelzmatrixproteine, Enzyme, Transkriptionsfaktoren, intrazelluläre Proteine, Zellrezeptoren oder Calcium-Carrier kodieren. Syndromale AI-Formen werden durch Genmutationen verursacht, die (intrazelluläre) Proteine, Transkriptionsfaktoren, Transmembran-, Basalmembran- und Membranproteine kodieren. Als klinische Leitsymptome gelten die ästhetisch beeinträchtigte weißlich-gelblich bis bräunlich-braune Zahnfarbe, die in Abhängigkeit vom jeweiligen Genotyp variiert. Neben unphysiologischen Abnutzungen der Zahnkrone, die mit einer Bisssenkung und Funktionseinschränkung einhergehen können, imponieren häufig auch Biofilmablagerungen, die wiederum mit pathologischen Veränderungen der Gingiva vergesellschaftet sein können. Dies betrifft insbesondere AI-Formen, bei denen ausgeprägte Hypersensitivitäten bzw. Zahnschmerzen auftreten. Diese sind neben den ästhetischen Beeinträchtigungen die Hauptgründe für die Vorstellung beim Zahnarzt. Ziel der vorliegenden Übersicht ist es, die Variabilität des klinischen Erscheinungsbildes der AI darzustellen und auf die Notwendigkeit einer ergänzenden genetischen Diagnostik zu verweisen. Manuskripteingang: 21.01.2024, Manuskriptannahme: 24.01.2024 Keywords: Amelogenesis imperfecta (AI), Strukturstörung der Zähne, Hypoplasie, Hypomineralisation, Hypersensitivität, genetische Erkrankung

Die Amelogenesis imperfecta (AI) ist eine seltene genetische Zahnerkrankung, welche die Schmelzmatrixbildung und -mineralisation betrifft. Sie kann isoliert oder als Symptom eines Syndroms auftreten. Alle Milch- und bleibenden Zähne sind in der Regel gleich schwer betroffen. Mutationen in spezifischen Genen, die Schmelzmatrixproteine, Enzyme, Transkriptionsfaktoren, zelluläre Proteine, Zellrezeptoren und Calcium-Carrier kodieren, sind ursächlich für das Auftreten der isolierten AI. Ihre Häufigkeit wird mit 1:14.000 beziffert. Hypoplastischer, hypomineralisierter und hypomaturierter Schmelz charakterisiert die dominierenden drei AI-Subtypen. Klinisch imponieren eine weiß- bis gelbbraune Zahnfarbe und eine raue Schmelzoberfläche von unterschiedlicher Härte. Häufige Begleitbefunde sind ein verzögerter oder ektopischer Zahndurchbruch, Zahnunterzahl, Pulpaverkalkungen, Verlust der vertikalen Dimension, offener Biss, Gingivahyperplasie und parodontale Erkrankungen. Hypersensitivität und Zahnschmerzen sind neben den ästhetischen Beeinträchtigungen die Gründe für die Vorstellung beim Zahnarzt. AI-Patienten bedürfen bis zu ihrer definitiven funktionellen und ästhetischen Rehabilitation im Erwachsenenalter einer präventiv orientierten Behandlungsstrategie. Diese umfasst die adhäsive direkte und/oder indirekte Restauration der Frontzähne im Milch- und Wechselgebiss mit Kompositen, die Versorgung der Milchmolaren mit konfektionierten Stahlkronen, die definitive Kronenversorgung der bleibenden Zähne unter Nutzung der CAD/CAM-Technologie bis hin zur brücken- und implantatprothetischen Versorgungen bei Zahnverlust im bleibenden Gebiss. Manuskripteingang: 14.12.2022, Manuskriptannahme: 21.12.2022 Keywords: Amelogenesis imperfecta (AI), Schmelzstrukturstörung, Hypoplasie, Hypomineralisation, angeborene Zahnfehlbildung, genetische Erkrankung, Therapieoptionen

Frühgeborene leiden häufig an allgemeinmedizinischen Beeinträchtigungen, die ursächlich mit ihrer Frühgeburtlichkeit und intensivmedizinischen postnatalen Therapien in Verbindung stehen. Aufgrund vielfältiger motorischer, sensorischer und psychoemotionaler Entwicklungsstörungen weisen Frühgeborene im Vergleich zu Reifgeborenen eine schlechtere Zahn- und Mundgesundheit auf. Insbesondere extrem früh geborene Kinder haben ein höheres Risiko für Karies, Gingivitis, Schmelzstrukturstörungen sowie Zahn- und Kieferfehlstellungen. Eine begünstigende Rolle für die frühe Entstehung kariöser Läsionen spielt die hochfrequente Gabe kohlenhydratreicher Nahrungsmittel, die die körperliche Entwicklung der Frühgeborenen unterstützen soll. Als zahnärztliche Risikopatienten 
sollten Frühgeborene frühzeitig in ein umfassendes multidisziplinäres, an Prävention orientiertes Betreuungsprogramm von (Kinder-)Zahnärzten, Kieferorthopäden, Logopäden, Physiotherapeuten und Pädiatern eingebunden werden, um frühgeburtlich bedingte Risiken für eine schlechte Mundgesundheit und mundgesundheitsbezogene Lebensqualität zu kompensieren. Manuskripteingang: 25.05.2022, Manuskriptannahme: 03.06.2022 Keywords: Frühgeburtlichkeit, Allgemeingesundheit, Zahn- und Mundgesundheit, orale Manifestationen, Kooperationseinschränkungen, Verhaltensführung

Rollstuhlgebundene Kinder sind eine sehr heterogene Patientengruppe. Während eine kurzzeitige Rollstuhlbindung in der Regel unfallbedingt ist, leiden dauerhaft rollstuhlgebundene Kinder sehr häufig an einer (infantilen) Cerebralparese (CP). Die Herausforderungen bei der zahnärztlichen Behandlung resultieren insbesondere aus der klinischen Symptomatologie der Patienten, die aufgrund einer prä- oder perinatalen sowie frühkindlichen Hirnschädigung vorliegt. Da die dominierenden motorisch-koordinativen Störungen häufig mit geistigen Behinderungen, Verhaltensstörungen, Anfallsleiden sowie Sprach-, Seh- oder Hörstörungen vergesellschaftet sind, erfordert die zahnärztliche Behandlung neben speziellen Lagerungs- und Unterstützungstechniken eine gezielte Verhaltensführung der Patienten. Orale Manifestationen, die die Lebensqualität der betroffenen Kinder zusätzlich und wesentlich beeinflussen, sollten durch die konsequente Umsetzung einer präventiv orientierten Betreuungsstrategie kompensiert werden. Der Beitrag gibt einen Überblick über spezielle Behandlungsmodalitäten dieser vulnerablen Patientengruppe. Manuskripteingang: 10.12.2021, Manuskriptannahme: 21.12.2021 Keywords: Rollstuhlbindung, (infantile) Cerebralparese, orale Manifestationen, Kooperationseinschränkungen, Patiententransfer, Lagerungstechniken, Verhaltensführung

Rollstuhlgebundene Kinder sind eine sehr heterogene Patientengruppe. Während eine kurzzeitige Rollstuhlbindung in der Regel unfallbedingt ist, leiden dauerhaft rollstuhlgebundene Kinder sehr häufig an einer (infantilen) Cerebralparese (CP). Die Herausforderungen bei der zahnärztlichen Behandlung resultieren insbesondere aus der klinischen Symptomatologie der Patienten, die aufgrund einer prä- oder perinatalen sowie frühkindlichen Hirnschädigung vorliegt. Da die dominierenden motorisch-koordinativen Störungen häufig mit geistigen Behinderungen, Verhaltensstörungen, Anfallsleiden sowie Sprach-, Seh- oder Hörstörungen vergesellschaftet sind, erfordert die zahnärztliche Behandlung neben speziellen Lagerungs- und Unterstützungstechniken eine gezielte Verhaltensführung der Patienten. Orale Manifestationen, die die Lebensqualität der betroffenen Kinder zusätzlich und wesentlich beeinflussen, sollten durch die konsequente Umsetzung einer präventiv orientierten Betreuungsstrategie kompensiert werden. Der Beitrag gibt einen Überblick über spezielle Behandlungsmodalitäten dieser vulnerablen Patientengruppe.

Erworbene Schmelzstrukturstörungen im Milchgebiss rückten aufgrund gehäufter klinischer Beobachtungen im letzten Jahrzehnt verstärkt in das Blickfeld des wissenschaftlichen Interesses. Obwohl Schmelzstrukturstörungen an allen Milchzähnen auftreten, sind Milchmolaren – insbesondere die zweiten – die am häufigsten betroffenen Zähne. Das klinische Erscheinungsbild variiert zwischen Hypomineralisationen in Form von diffusen oder abgegrenzten weißlich bis gelblich-braunen Opazitäten sowie Hypoplasien unterschiedlicher Ausprägung. Neben der Hypersensibilität der Zähne ist es vor allem die ästhetische Beeinträchtigung, die Eltern veranlasst, ihr Kind beim Zahnarzt vorzustellen. Während Opazitäten ohne Schmelzeinbruch keiner invasiven zahnärztlichen Intervention bedürfen, besteht bei Hypoplasien und Opazitäten mit Schmelzeinbrüchen ein Therapiebedarf aufgrund des erhöhten Kariesrisikos als Folge der rauen und Biofilm-adhärierenden Schmelzoberfläche. Die direkte adhäsive Restauration der betroffenen Schmelzareale scheint die Behandlung der Wahl. Da Strukturstörungen der Milchzähne die kindliche Mundgesundheit und Lebensqualität langfristig negativ beeinflussen können, bedarf es ihrer frühzeitigen Diagnostik und adäquaten Behandlung im Rahmen einer präventiv orientierten Betreuung. Manuskripteingang: 08.08.2022, Manuskriptannahme: 27.09.2022 Keywords: Milchzähne, Schmelzstrukturstörung, Hypomineralisation, Milchmolaren-Hypomineralisation, Hypomineralisation der zweiten Milchmolaren, Hypoplasie

Kinder und Jugendliche mit psychoemotionalen Störungen haben mehr Karies, Gingivitis und einen höheren zahnärztlichen Behandlungsbedarf als gesunde Gleichaltrige und sollten als Risikogruppe betrachtet werden. In Deutschland zeigt durchschnittlich etwa jedes fünfte Kind psychoemotionale Auffälligkeiten oder Störungen. Die hohen Prävalenzen deuten an, dass diese Patientengruppe häufig in den Zahnarztpraxen anzutreffen ist. Da die unterschiedlichen Verhaltensauffälligkeiten die Behandlungsbereitschaft und Kooperationsfähigkeit der Patienten beeinflussen, hat das zahnärztliche Behandlungsteam besondere Herausforderungen bei der Sicherstellung einer den Gesunden gleichwertigen Versorgung zu meistern. Bewährte Methoden der Verhaltensführung reichen oft nicht aus und müssen adaptiert werden. Mit adäquaten Reaktionen des Behandlungsteams kann es gelingen, trotz der speziellen krankheitsbedingten Verhaltensauffälligkeiten eine gute Behandlungsbereitschaft herzustellen. Keywords: Kariesbefall, Verhaltensführung, Behandlungsbereitschaft, Autismus, ADHS, Depression

Kooperationseinschränkungen und Non-Compliance kindlicher Patienten stellen eine häufige Herausforderung für den Zahnarzt dar. Darüber hinaus haben die elterlichen Präferenzen einen maßgeblichen Einfluss auf die Wahl der zahnärztlichen Behandlung des Kindes. Die Gesamtheit dieser Einschränkungen führt mitunter zu einem nicht unerheblichen Konfliktpotenzial zwischen der Realisierung einer evidenz- bzw. leitlinienbasierten Behandlung einerseits und den durchführbaren bzw. gewünschten Maßnahmen andererseits. Mit Blick auf dieses wiederkehrende Dilemma ist der (Kinder-)Zahnarzt seit jeher gegenüber vereinfachten Vorgehensweisen aufgeschlossen. Diese sollten aus heutiger Sicht jedoch Mindeststandards erfüllen, um potenzielle Komplikationen sicher zu vermeiden. Wesentliches Ziel ist es dabei, durch pragmatische, aber gut begründete Vereinfachungen eine zumindest semipermanente bzw. überbrückende Behandlung des Kindes zu ermöglichen, welche im späteren Lebensalter einer langfristigen Versorgung weichen kann. Damit wird ein Kompromiss zwischen einer Nichtversorgung des Kindes auf der einen Seite und einer möglicherweise nicht realisierbaren, evidenzbasierten Therapie auf der anderen Seite geschlossen. Ziel des vorliegenden Beitrages ist es, neben den klinischen und medizinethischen Hintergründen die Möglichkeiten und Grenzen überbrückender Behandlungsmaßnahmen im Kindes- und Jugendalter in Übersichtsform darzustellen. Keywords: Kooperationseinschränkung, Non-Compliance, Nichtbehandlung, Standardtherapie, Leitlinienstandard, Good clinical practice, Best Practice, überbrückende Behandlungsmaßnahmen, Medizinethik, Entscheidungsfindung