Chondrosarkome sind eine seltene Erkrankung des Knochens und der Weichgewebe, die im Bereich des Gesichtsschädels häufig als schmerzlose Schwellung imponieren. Sie sprechen sehr schlecht auf eine Radio- oder Chemotherapie an. Eine radikale chirurgische Resektion mit möglichst großen Sicherheitsabständen ist die Therapie der ersten Wahl. Wir stellen einen Fall eines 34-jährigen Patienten mit einem vom Oberkiefer ausgehenden Chondrosarkom vor. Die präoperative MRT- und CT-Diagnostik zeigte ein ausgeprägtes Tumorwachstum mit Ausdehnung nach intraorbital, ethmoidal, nasal und Beteiligung der Schädelbasis. Der Tumordurchmesser betrug bis zu 7 cm. In der klinischen Untersuchung manifestierte sich eine extreme Verlagerung des Bulbus nach ventral und cranial, eine Gesichtsschwellung rechts sowie Sehstörungen. Nach Vorstellung des Patienten in unserer Tumorkonferenz entschieden wir uns für eine Tumorresektion mit Erhaltung des Augenapfels und eine postoperative adjuvante Schwerionentherapie. Die Tumorresektion erfolgte über einen transfazialen Zugang unter mikroskopisch- und navigationsgestützter Chirurgie mit Erhalt des Bulbus. Zudem wurde die Rekonstruktion des Orbitabodens und der fazialen Kieferhöhlenwand mit einem Titan-Mesh vorgenommen. Dabei war die besondere Herausforderung die korrekte Neueinbettung des zuvor extrem verdrängten Bulbus. Der post-operative Verlauf war komplikationslos und das kosmetische und funktionelle Ergebnis war sehr zufriedenstellend. Insbesondere konnten die Sehstörungen signifikant verbessert werden. Aufgrund der ausgedehnten Tumorgröße und der geringen Sicherheitsabstände im Bereich der Schädelbasis und des Bulbus wurde eine adjuvante Strahlentherapie mit Schwerionenbestrahlung durchgeführt, die der Patient gut vertrug. Mit navigations- und mikroskopgestützten Operationstechniken können auch extrem große und den Bulbus verdrängende Chondrosarkome mit gutem funktionellem und ästhetischem Ergebnis operiert werden. Schlagwörter: Chondrosarkom, Oberkiefer-Knochentumor