Zur Auswirkung von implantatgetragenem Zahnersatz auf die mundgesundheitsbezogene Lebensqualität bei ektodermalen Dysplasien liegen bislang keine Daten vor. Ziel des Beitrags der Autoren um PD Dr. Marcel Hanisch für die Implantologie 2/21 ist es, kaufunktionelle Versorgungen bei verschiedenen Formen der ektodermalen Dysplasie vorzustellen und deren Zusammenhang mit der mundgesundheitsbezogenen Lebensqualität zu präsentieren.
Betroffene mit einer ektodermalen Dysplasie sowie Zahnnichtanlagen und dem Wunsch nach einer implantatprothetischen Rehabilitation wurden vor Therapiebeginn mit dem „Oral Health Impact Profile“(OHIP)-14-G-Fragebogen zu ihrer individuellen mundgesundheitsbezogenen Lebensqualität befragt. Vier Wochen nach Abschluss der prothetischen Versorgung erfolgte erneut eine Befragung. Insgesamt konnten zehn Patienten in die Studie eingeschlossen werden. Der Mittelwert des OHIP-14-Scores über alle zehn Teilnehmer hinweg lag vor Therapie­beginn bei 29,7 (Standardabweichung: ± 14,7) Punkten (Spannweite: 11−51 Punkte). Vier Wochen nach Abschluss der prothetischen Versorgung konnte im Mittel ein OHIP-Score von 3,3 Punkten (Standardabweichung: ± 2,7 Punkte) gemessen werden (Spannweite: 0−9 Punkte). Im hier präsentierten Patientenkollektiv konnte damit durch die Insertion von Implantaten, unabhängig von der gewählten prothetischen Versorgung, ein erheblicher Zugewinn an mundgesundheitsbezogener Lebensqualität ermittelt werden.

In keiner anderen Disziplin der Zahnmedizin schreitet die Entwicklung so schnell voran wie in der Implantologie. Ziel der Zeitschrift ist es, dem Fortbildungsangebot im Bereich der Implantologie durch die Veröffentlichung praxisbezogener und wissenschaftlich untermauerter Beiträge neue und interessante Impulse zu geben und die Zusammenarbeit von Klinikern, Praktikern und Zahntechnikern zu fördern. Mehr Infos zur Zeitschrift, zum Abo und zum Bestellen eines kostenlosen Probehefts finden Sie im Quintessenz-Shop.

Einleitung

Ektodermale Dysplasien bilden eine heterogene Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen der Haut und Hautanhangsgebilde mit Fehlbildungen von Derivaten des Ektoderms. Neben Manifestationen an Haaren, Nägeln, Schweißdrüsen, Talgdrüsen, Brustdrüsen und Wimperndrüsen treten diese auch im Fachgebiet des Zahnmediziners in Form von Zahnnichtanlagen und Formanomalien der Zähne auf¹⁻⁵. Etwa einer von 5.000 bis 10.000 Menschen ist von einer ektodermalen Dysplasie betroffen⁶.

Für die ektodermalen Dysplasien wurde kürzlich eine neue Klassifikation veröffentlicht, welche diese nach Phänotyp, Genotyp und molekularem Si­gnalweg klassifiziert und organisiert². Die Einteilung erfolgt dabei anhand der Mutationen in den Signalwegen EDA/NF-kappaB, WNT und TP63 mit ihren jeweiligen Untergruppen sowie der strukturellen Gruppen und Formen, bei welchen das ursächliche Gen bislang noch nicht detektiert wurde².

Trotz offensichtlicher Symptome wie multiple Zahnnichtanlagen besteht häufig ein Problem bei der Diagnosestellung einiger Formen der ektodermalen Dyplasie^7,8. Ermittelt wurde auch, dass Patienten mit einer ektodermalen Dysplasie von einer schlechteren mundgesundheitsbezogenen Lebensqualität betroffen sind, als üblicherweise in der Normbevölkerung gemessen wird⁸.

Zur Auswirkung von implantatgetragenem Zahnersatz auf die mundgesundheitsbezogene Lebensqualität bei ektodermalen Dysplasien liegen bislang keine Daten vor. Es ist jedoch bekannt, dass Implantate bei betroffenen Patienten hohe Verweilraten aufweisen⁹, obwohl bei den ektodermalen Dysplasien mit einer reduzierten Knochenquantität und -qualität gerechnet werden muss^10,11, was folglich die Schwierigkeit und das Risiko des chirurgischen Eingriffs erhöht.

Ziel dieses Beitrags ist es, verschiedene implantatprothetische Versorgungen bei unterschiedlichen Formen der ektodermalen Dysplasie vorzustellen, die den Anforderungen im Sozialgesetzbuch V unter § 28 entsprechen und damit ausreichend, zweckmäßig und wirtschaftlich sind und nicht das Maß des Notwendigen überschreiten¹², sowie deren Zusammenhang mit der mundgesundheitsbezogenen Lebensqualität zu präsentieren.

Material und Methode

Betroffene mit einer ektodermalen Dysplasie, Zahnnichtanlagen und dem Wunsch nach einer implantatprothetischen Rehabilitation wurden vor Therapiebeginn mit dem „Oral Health Impact Profile“(OHIP)-14-G-Fragebogen (G: Germany, 14 Fragen) zu ihrer individuellen mundgesundheitsbezogenen Lebensqualität befragt. In der vorliegenden Studie erfolgte ausschließlich eine Auswertung des Gesamt-Scores, da eine separate Auswertung der Fragen nicht empfohlen wird¹³. Es wurde jeweils eine 5-Punkte-Skala verwendet (4: sehr oft; 3: of; 2: ab und zu; 1: kaum; 0: nie) und das Empfinden im vergangenen Monat abgefragt. Je höher der Gesamt-Score (Maximum: 56; Minimum: 0 Punkte) ist, desto schlechter ist die mundgesundheitsbezogene Lebensqualität. Vier Wochen nach Abschluss der prothetischen Versorgung erfolgte erneut eine Befragung.

Bei den gewählten Versorgungen waren wir letztlich an die Vorgaben der Gutachter gebunden. Demnach musste „die vorgesehene Behandlung ausreichend, zweckmäßig und wirtschaftlich sein, sie überschreitet nicht das Maß des Notwendigen“¹².

Studiendesign

Eingeschlossen wurden Patienten mit multiplen Zahnnichtanlagen und einer klinisch und/oder genetisch gesicherten ektodermalen Dysplasie. Zur Bewertung der mundgesundheitsbezogenen Lebensqualität wurde die deutsche Version des OHIP-14-Fragebogens verwendet¹³. Zusätzlich wurden neben epidemiologischen Daten zu Alter, Geschlecht und Form der ektodermalen Dysplasie auch die Anzahl der fehlenden Zähne, die durchgeführten augmentativen und implantologischen Maßnahmen sowie die prothetische Versorgung erfasst.

Studienteilnehmer

Ein Positivvotum für diese Studie ist durch die Ethikkommission der Ärztekammer Westfalen-Lippe und der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster, erfolgt (Ref.-Nr. 2016-217-f-S). Die Teilnehmer mussten mindestens 18 Jahre alt sein und den Fragebogen verstehen sowie der Teilnahme nach vorheriger Aufklärung zustimmen.

Datenauswertung

Bei der Auswertung des OHIP-Fragebogens erfolgte lediglich die Auswertung des Gesamt-Scores, da eine separate Auswertung von den Autoren des Fragebogens nicht empfohlen wird¹³. Verwendet wurde eine 5-Punkte-Skala (4: sehr oft; 3: oft; 2: ab und zu; 1: kaum; 0: nie), die das Empfinden im Monat zuvor abgefragt hat. Je höher sich der erfasste Gesamt-Score (Maximum: 56; Minimum: 0 Punkte) dabei darstellt, desto schlechter ist die mundgesundheitsbezogene Lebens­qualität. Die Ergebnisse der OHIP-Scores vor Therapie­beginn und vier Wochen nach Therapieabschluss wurden gegenübergestellt.

Datenanalyse

Patientendaten, therapeutische Maßnahmen und OHIP-Scores werden in Tabellen und Grafiken dargestellt. Die Werte wurden als Mittelwert ± Standardabweichung (SD) beschrieben. 

Ergebnisse

Insgesamt konnten zehn Patienten aus zehn miteinander nichtverwandten Familien in die Studie eingeschlossen werden.

Geschlecht

Von den zehn Teilnehmern waren vier weiblichen und sechs männlichen Geschlechts.

Alter

Das Alter der Teilnehmer lag bei den weiblichen Teilnehmerinnen zu Therapiebeginn im Mittel bei 20 Jahren (Spannweite: 18−22 Jahre) und bei den männlichen Teilnehmern bei 30,7 Jahren (Spannweite: 19−53 Jahre). Im geschlechtsunabhängigen Durchschnitt entspricht dies einem Altersmittelwert von 26,4 (Standardabweichung: ± 13,1) Jahren (Tab. 1).

Form der ektodermalen Dysplasie

Fünf Teilnehmer (3 weiblich, 2 männlich) waren von einer odonto-onycho-dermalen Dysplasie (WNT10A-Mutation) betroffen (Abb. 1 und 2), vier Teilnehmer (alle männlich) vom Christ-Siemens-Touraine-Syndrom (Mutation in den Signalwegen EDA/NF-kappaB) (Abb. 3 und 4) und eine Teilnehmerin war von der Incontinentia pigmenti (Mutation in den Signalwegen EDA/NF-kappaB) betroffen (s. Tab. 1).

Tab. 1 Formen der ektodermalen Dysplasie, Alter, Geschlecht, Anzahl der Zahnnichtanlagen, durchgeführte chirurgische und prothetische Maßnahmen sowie Entwicklung der OHIP-Scores im untersuchten Kollektiv.

Abb. 1 Fallbeispiel 1: männlicher Patient mit äußerlich unauffälliger Form der ektodermalen Dysplasie (odonto-onycho-dermale Dysplasie).

Abb. 2 Fallbeispiel 2: 19-jähriger männlicher Patient mit äußerlich unauffälliger Form der ektodermalen Dysplasie (odonto-onycho-dermale Dysplasie).

Abb. 3 Fallbeispiel 3: männlicher Patient mit typischer, spärlicher Kopfbehaarung eines Christ-Siemens-Touraine-Syndroms.

Abb. 4 Fallbeispiel 4: 20-jähriger Patient mit Christ-Siemens-Touraine-Syndrom.

Anzahl der fehlenden Zähne

Alle Patienten waren von Zahnnichtanlagen betroffen. So waren bei den Teilnehmern zwischen 8 und 27 Zähne (ohne Weisheitszähne) nicht angelegt, dies entspricht im Mittel 19,2 (Standardabweichung: ± 6,6) Nichtanlagen (Tab. 2).

Tab. 2 Merkmale der Patienten bezüglich der Form der ektodermalen Dysplasie: Patientenanzahl je nach Geschlecht (W = Weiblich, M = Männlich), Mittelwert (± Standardabweichung) des Alters und Mittelwert (± Standardabweichung) der Anzahl der Nichtanlagen.

Abb. 5 Abschließende Panoramaschichtaufnahme nach beidseitiger Sinusbodenaugmentation sowie Knochenblockaugmentation im Unterkiefer mit Schalentechnik und Einsetzen der definitiven Prothetik des Patienten aus Fallbeispiel 1.

Abb. 6 Postoperative Panoramaschichtaufnahme nach Augmentation und Implantation mit Sinusbodenaugmentation bei dem Patienten aus Fallbeispiel 2.

Abb. 7 Postoperative Panoramaschichtaufnahme nach Augmentation mit kortikospongiösem Beckenkamm des Patienten aus Fallbeispiel 4.

Abb. 8 Postoperative Panoramaschichtaufnahme des Patienten aus Fallbeispiel 4 nach Implantation.

Augmentative Maßnahmen

Augmentative Maßnahmen wurden bei acht Teilnehmern durchgeführt (Beispiele s. Abb. 5 bis 8), davon waren in drei Fällen Augmentationen mit kortikospongiösem Beckenkamm erforderlich, bei drei Patienten wurden intraorale Knochenblöcke von retromolar entnommen, Sinusbodenaugmentationen waren bei sechs Teilnehmern erforderlich (Tab. 1 und 3) .

Anzahl der inserierten Implantate

Insgesamt wurden 71 Implantate inseriert. Im Mittel wurden 7,6 (Standardabweichung: ± 3.0) Implantate eingebracht, bei zwei Teilnehmern wurden lediglich zwei interforaminäre Implantate inseriert.

Prothetische Versorgung

Eine festsitzende Versorgung konnte in sechs Fällen umgesetzt werden. Bei einem Teilnehmer wurde der Oberkiefer festsitzend und der Unterkiefer herausnehmbar versorgt, drei Teilnehmer erhielten eine herausnehmbare Versorgung (Abb. 9 bis 14; Tab. 1 und 3).

Tab. 3 Implantatprothetische Rehabilitation: Anzahl der Patienten gemäß der implantologischen, augmentativen und prothetischen Versorgung.

Abb. 9 Festsitzende implantatprothetische Versorgung des Patienten aus Fallbeispiel 1.

Abb. 10 und 11 Festsitzende implantatprothetische Versorgung des Patienten aus Fallbeispiel 2.

Abb. 10 und 11 Festsitzende implantatprothetische Versorgung des Patienten aus Fallbeispiel 2.

Abb. 10 und 11 Festsitzende implantatprothetische Versorgung des Patienten aus Fallbeispiel 3.

Abb. 13 und 14 Kombiniert festsitzende und herausnehmbare implantatprothetische Versorgung des Patienten aus Fallbeispiel 4.

Abb. 13 und 14 Kombiniert festsitzende und herausnehmbare implantatprothetische Versorgung des Patienten aus Fallbeispiel 4.

Abb. 15 Entwicklung der OHIP-Scores vor Therapiebeginn und nach prothetischer Versorgung bei den einzelnen Patienten.

Tab. 4 Mittelwert (± Standardabweichung) der OHIP-Scores bezüglich der Form der Erkrankung und der prothetischen Versorgung.

OHIP-Scores

Im Mittel lag der OHIP-14-Score über alle zehn ­Teilnehmer hinweg vor Therapiebeginn bei 29,7 Punkten (Standardabweichung: ± 14,7; Spannweite: 11−51 Punkten). Vier Wochen nach Ab­schluss der prothetischen Versorgung konnte im Mittel ein OHIP-Score von 3,3 Punkten (Standardabweichung: ± 2,7 Punkte) gemessen werden (Spannweite: 0−9 Punkte) (Abb. 15).

Bei der Betrachtung der OHIP-Scores konnte bei Patienten, die mit einer festsitzenden Versorgung behandelt wurden, im Mittel eine Verbesserung von 29,9 Punkten (Stan­dard­abweichung: ± 14,4 Punkte) auf 2,7 (Stan­dard­abweichung: ± 2,0) Punkte erzielt werden. Bei Patienten, die einen herausnehmbaren Zahnersatz erhielten, veränderten sich die OHIP­-Scores im Mittel von 20 Punkten (Standard­abweichung: ± 12,7 Punkte) auf 7 (Standardabweichung: ± 2,8) Punkte.

Eine Übersicht der Ergebnisse findet sich in den Tabellen 1 und 4.

Diskussion

Die von Chrcanovic in einem systematischen Übersichtsartikel ermittelten Verweilraten von 84,6 Prozent nach 20 Jahren belegen eine zuverlässige Vorhersagbarkeit des Therapieerfolgs von Implantaten bei ektodermalen Dysplasien⁹, sodass diese eine geeignete Therapieoption zur kaufunktionellen Rehabilitation bei genetisch bedingten Zahnnichtanlagen wie der ektodermalen Dysplasie darstellen. Allerdings sollte berücksichtigt werden, dass bei jungen Patienten mit Mutationen in den Si­gnalwegen EDA/NF-kappaB, wie diese beim Christ-Siemens-Touraine-Syndrom vorliegen, auch hohe Misserfolgsraten beschrieben werden, wie Bergendal diese berichtet hat¹⁴. Ursächlich hierfür sind laut der Autorin das geringe und weitgehend kortikale Knochenangebot, was die Implantation erschwert und Frühverluste begünstigt. Eine mögliche Auswirkung einer Mutation in den Signalwegen EDA/NF-kappaB auf den Knochenstoffwechsel ist dabei nicht abschließend geklärt¹⁴. Basierend auf einem systematischen Übersichtsartikel unserer Arbeitsgruppe sprechen wir die Empfehlung aus, bei jungen Patienten mit ausgeprägten Zahnnichtanlagen, wie diese typischerweise beim Christ-Siemens-Touraine-Syndrom vorliegen, und dadurch bedingten psychosozialen Einschränkungen nicht vor dem 12. Lebensjahr, und dann ausschließlich im Unterkiefer, zur Unterstützung einer implantatgetragenen Prothese zu implantieren. Dabei sollten möglichst durchmesserreduzierte Implantate verwendet werden, die zu einem späteren Zeitpunkt gegebenenfalls unter Vermeidung ausgeprägter knöcherner Defekte entfernt werden können, um dann eine definitive Versorgung anzustreben¹⁵. Beide Versorgungen sollten dabei durch die im Sozialgesetzbuch V unter § 28 geregelten Ausnahmeindikationen gedeckt werden¹², wobei es hier bedauerlicherweise gehäuft zu Diskussionen mit den Versicherungsträgern kommt, da die Prothesen im wachsenden Kiefer regelmäßig erneuert und angepasst werden müssen. Dies gilt unabhängig davon, ob Implantate inseriert wurden oder nicht.

Bei einigen Formen der ektodermalen Dysplasie, insbesondere bei WNT10A-Mutationen, werden teilweise erhebliche knöcherne Defizite der Alveolarfortsätze beobachtet¹⁶. Einige Autoren begründen das reduzierte Wachstum der Alveolarfortsätze mit der fehlenden Zahnanlage, durch welche der mit dem Durchbruch des bleibenden Zahns verbundene Wachstumsreiz auf den Alveolarfortsatz nicht ausgelöst wird¹⁷. Entsprechende Knochendefizite sind die Konsequenz. Aufgrund des fehlenden Wachstums des Alveolarfortsatzes bei ausgeprägten Oligodontien erscheinen uns sowohl der Beginn von augmentativen Maßnahmen als auch Implantationen bereits frühzeitig möglich und sinnvoll. So halten wir den Therapiebeginn bereits mit Abschluss des 18. Lebensjahres für möglich, bei weiblichen Patientinnen kann sogar ein etwas früherer Therapiebeginn erwogen werden.

Vor Therapiebeginn sollte die Möglichkeit einer Kostenübernahme durch den Versicherungsträger nach den durch den Gemeinsamen Bundes­ausschuss im Sozialgesetzbuch V unter § 28 Abs. 2 Satz 9 geregelten Ausnahmeindikationen¹² geprüft werden. Unter diese Ausnahmeindikation fallen folglich ektodermale Dysplasien, die zu den angeborenen Fehlbildungen des Kiefers gerechnet werden. Unsere Versorgungen waren dabei an die Vorgaben der Gutachter gebunden.

Die Notwendigkeit und Sinnhaftigkeit dieser Kostenübernahme verdeutlichen die Ergebnisse unserer Studie. So lag der OHIP-Score vor Therapiebeginn unter den Teilnehmern im Mittel bei 29,7 ± 14,7 Punkten (Spannweite: 11−51 Punkte) und konnte nach Abschluss der prothetischen Versorgung auf einen Mittelwert von 3,3 ± 2,7 Punkten (Spannweite: 0−9 Punkte) gesenkt werden, was einem erheblichen Zugewinn an mundgesundheitsbezogener Lebensqualität entspricht. 

Bei der Betrachtung der OHIP-Scores konnte bei Patienten, die mit einer festsitzenden Versorgung behandelt wurden, eine Verbesserung von durchschnittlich 29,9 Punkten (Standardabweichung: ± 14,4 Punkte) auf 2,7 (Standardabweichung: ± 2,0) Punkte erzielt werden. Bei Patienten, die einen herausnehmbaren Zahnersatz erhielten, veränderten sich die OHIP-Scores im Mittel von 20 Punkten (Standardabweichung: ± 12,7 Punkte) auf 7 (Standardabweichung: ± 2,8) Punkte. Somit zeigt sich eine Tendenz, dass Patienten mit einer festsitzenden Versorgung von einem höheren Zugewinn an mundgesundheitsbezogener Lebensqualität profitieren, auch wenn dieser Zugewinn nicht statistisch signifikant war. Wir konnten alle Patienten mit einer odonto-onycho-dermalen Dysplasie (WNT10A-Mutation) mit einer festsitzenden Versorgung kaufunktionell rehabilitieren. Die Patienten waren dabei im Durchschnitt 19,8 (Standardabweichung: ± 1,5) Jahre alt (Spannweite: 18−22 Jahre). Gerade für diese Patientengruppe erscheint uns eine festsitzende Versorgung, insbesondere wegen des jungen Alters, als erstrebenswert. Begünstigt wurde dies einerseits durch die Verteilung der noch vorhandenen Zähne, andererseits war bei allen Patienten auch im Unterkiefer ein ausreichendes vertikales Knochenangebot vorhanden, sodass hier mit gut vorhersagbaren horizontalen Augmentationstechniken bei entsprechenden Knochendefiziten gearbeitet werden konnte. Bei Patienten mit einem Christ-Siemens-Touraine-Syndrom zeigt unsere Erfahrung hingegen, dass insbesondere im Unterkiefer ein herausnehmbarer Zahnersatz sinnvoller erscheint, da hier zumeist auch in der Vertikalen distal des Foramen mentale erhebliche Knochendefizite bestehen.

Generell konnte bei allen Patienten ein Zugewinn an Lebensqualität, unabhängig von der gewählten Art der prothetischen Versorgung, gemessen werden. 

Hierbei sollte man sich bewusst machen, was ein OHIP-Punkt bedeutet. So haben Reissmann et al.¹⁸ untersucht, wie viele Ereignisse erforderlich sind, damit ein zusätzlicher OHIP-Punkt durch die Teilnehmer vergeben wird. Für diese Untersuchung wurde zwar der OHIP-49-Fragebogen verwendet, was einen direkten Vergleich nicht zulässt, aber einen Eindruck vermitteln kann. Reiss­mann et al. sind zu dem Ergebnis gekommen, dass für einen Anstieg des OHIP-Gesamt-Scores um einen Punkt monatlich insgesamt 15,2 Ereignisse erforderlich sind. Somit muss ein Betroffener 15,2 Mal pro Monat seine Mahlzeit unterbrechen, sich unwohl fühlen oder Schmerzen haben, damit der OHIP-Score um einen Punkt steigt. Dies bedeutet, dass der Patient jeden zweiten Tag mit dieser Einschränkung zu kämpfen hat. Die Reduzierung des durchschnittlichen Scores von 29,7 Punkten (Standardabweichung: ± 14,7 Punkte) vor Beginn der implantatprothetischen Versorgung auf 3,3 (Standardabweichung: ± 2,7) Punkte nach Abschluss der prothetischen Versorgung zeigt somit den positiven Effekt im Zusammenhang mit der mundgesundheitsbezogenen Lebensqualität. Des Weiteren zeigt sich eine Tendenz, dass durch einen festsitzenden Zahnersatz die mundgesundheitsbezogene Lebensqualität bei Patienten mit einer ektodermalen Dysplasie noch weiter verbessert werden kann, als dies bei einem herausnehmbaren Zahnersatz der Fall ist.

Schlussfolgerungen 

Implantate zeigen bei ektodermalen Dysplasien hohe Verweilraten und stellen somit eine geeignete Therapieoption bei Zahnnichtanlagen dar. Im hier präsentierten Patientenkollektiv konnte durch die Insertion von Implantaten, unabhängig von der gewählten prothetischen Versorgung, ein erheblicher Zugewinn an mundgesundheitsbezogener Lebensqualität erreicht werden.

Ein Beitrag von PD Dr. Marcel Hanisch, PhD Lauren Bohner, Dr. Dr. Sebastian Igelbrink, Dr. Moritz Blanck-Lubarsch, Dr. Dominik Suwelack und Prof. Dr. Dr. Johannes Kleinheinz, alle Münster

Literatur auf Anfrage über news@quintessenz.de