Die Nichtanlage eines mittleren oberen Schneidzahnes ist eine seltene Anomalie, so daß überwiegend Einzelbeobachtungen vorliegen. 15 eigene Patienten wurden im Hinblick auf dentale und körperliche Anomalien untersucht. Neben weiteren Anomalien des Zahnsystems wurden charakteristische Syndrome gefunden. Bei drei Patienten trat Minderwuchs aufgrund einer hypophysären Entwicklungsstörung auf. Bei weiteren drei Patienten (Geschwister) lagen zusätzliche Augenanomalien in Form eines Rieger-Syndroms vor. Bei zwei Patienten, einer davon mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, wies je ein Geschwister eine schwere Störung der Gehirn- und Gesichtsentwicklung auf. Bei Patienten mit Nichtanlage eines mittleren oberen Schneidezahnes kann neben der detaillierten Untersuchung des Zahnsystems und des Körperwachstums nur die Zusammenarbeit mit Kinderarzt und Humangenetiker zur weiteren Klärung der Zusammenhänge beitragen.